Stenoza arterije pulomonalis

Evo pitanja majke sedmomesečnog dečaka: detetu je dijagnostikovana urođena srčana mana – stenoza arterije pulmonalis. Predložena je intervencija, katetrizacija srca sa balon dilatacijom. Želela bih da saznam više o ovoj bolesti.

stenoza px

Foto: Pixabay

 

Stenoza plućne valvule

Stenoza (suženje) plućne arterije je stanje u kome je usporen protok krvi iz srca do pluća zbog deformiteta na samoj valvuli, ispod ili iznad nje.

Normalna anatomija plućne valvule

U zdravom srcu, plućna valvula se sastoji od tri listića spojena tako da vas podsećaju na pitu podeljenu na tri jednaka parčeta. Pri svakom otkucaju srca valvula se otvara tako da propusti krv u pravcu prema plućima, a potom zatvori ne dozvoljavajući da se krv vraća unazad prema desnoj srčanoj komori.

Šta se dešava kod stenoze plućne valvule?:

Jedan ili više listića mogu biti defektni ili zadebljali ili se prilikom razvoja ne razdvoje adekvatno, pri čemu se valvula ne otvara u potpunosti i ometa protok krvi.

Kada nastaje stenoza?

Ova srčana mana se razvija u većini slučajeva pre rođenja, retko se sreće u kasnijem detinjstvu i adolescenciji, tačnije retko se stiče. Znači, dete se rodi sa suženom plućnom valvulom.

Kakve simptome imaju deca sa ovom manom?

Najčešće su deca sa ovom manom asimptomatična! Najznačajniji znak da postoji stenoza je šum na srcu, čija jačina korelira sa težinom stenoze. Simptomi se javljaju samo u teškim oblicima. Novorođenče sa teškom stenozom na plućnoj valvuli u prvim satima razvija cijanozu (plavljenje) jer nema dovoljno krvi koja dolazi u pluća na oksigenaciju. Ovo je hitno stanje kada je neophodno što pre osloboditi suženje. Kod starije dece mogu se pojaviti zamaranje, kraći dah i slaba tolerancija fizičkog napora. Čak i teška stenoza plućne valvule retko dovodi do insuficijencije  srca i naprasne smrti.

Kako se postavlja dijagnoza?

Na dijagnozu stenoze plućne valvule lekar  obično posumlja prvo na osnovu karakteristika šuma, koji je turbulentan i široko se propagira u grudnom košu. Na EKG-u se mogu registrovati promene koje ukazuju na opterećenje desnog srca. Zlatni standard za dijagnostikovanje ove mane  je ultrazvučni pregled srca. Ultrazvuk srca je važan i da bi se isključile mane koje su često udružene sa stenozom plućne arterije, kao što su defekti na pretkomorskoj ili komorskoj pregradi.

Kada i kako ovu manu treba lečiti?

Veliki broj dece sa ovom srčanom manom zahtevaju samo redovne kontrole i mogu imati potpuno normalan život uz pohađanje svih vrsta fizičkih aktivnosti. To su ona deca koja imaju blagu i umereno tešku stenozu plućne valvule, to jest gradijent pritiska na mestu suženja od 30 do oko 70 mm Hg. Blaga stenoza retko progredira posle prve godine života, ali blaga stenoza u novorođenačkom periodu može progredirati u tešku pa je neophodno brižljivo praćenje.

Ukoliko se radi o teškoj stenozi plućne valvule, terapija izbora je balon dilatacija, a vreme intervencije elektivno.

Šta je to balon dilatacija i kako se ona izvodi?

Ova tehnika koristi kateterizaciju srca. Nakon uboda vene u preponskoj regiji, kateterom se dođe do desne komore odakle se puštanjem kontrasta jasno vizualizuje mesto suženja. Potom se žicom prođe mesto suženja, na žicu se navuče kateter i izmeri pritisak iznad i ispod suženja.  Nakon toga se preko pomenute žice navlači kateter sa naduvavajućim balonom, koji se pozicionira tačno na mestu suženja. Naduvavanjem balona se proširuje suženje i oslobađa protok krvi.

Koliko je ova intervencija rizična?

 

Najznačajnija komplikacija je nekompetentnost valvule nakon dilatacije, što znači da se posle dilatacije valvula ne zatvara adekvatno i dozvoljava protok krvi unazad (prema desnoj komori). Ova komplikacija je uglavnom lakše prirode, a obzirom na benefit same procedure često je zanemarljiva. Kao i kod svake intervencije postoji rizik od krvavljenja i infekcije, ali je taj rizik minimalan.

Dilatacija plućne arterije kod novorođenčadi kod kojih je suženje kritično je rizična jer su ova deca teško bolesna i nestabilna.

Koje su druge metode lečenja?

Ukoliko se radi o suženju plućne arterije koje je ispod ili iznad same valvule, onda balon dilatacija nije efikasna te je metod izbora hirurgija. Takođe, ako je ova mana udružena sa još nekom koja zahteva hirurški tretman (na primer defekt komorske pregrade), metod izbora je kardiohirurška intervencija.

Da li je lečenje definitivno?

Kod dece sa teškom stenozom koja je dilatirana u ranijem životnom dobu, postoji izvestan stepen rekurencije koja zahteva ponovnu dilataciju. Čak do 20 procenata pomenute dece zahteva reintervenciju zbog ponovnog razvoja suženja. Bez obzira na rezultat lečenja, nephodne su redovne ultrazvučne kontrole.

Na Univerzitetskoj dečjoj klinici se ova mana rešava veoma uspešno balon dilatacijom u sali za kateterizacije srca. Dete se, ukoliko sve prođe kako treba, već sutradan nakon procedure otpušta kući sposobno za normalan život i aktivnosti.

Dr Igor Stefanović

Podeli:

Komentari

  1. Biljana Jeremic 11.10.2014 u 18:13

    Bebi je dijagnosticirana srcana mana double outlet right verticle sa stenozom plucne arterije.Mozete li objasniti kolika je uspjesnost operacije i mogucnost normalnog razvoja i zivota djeteta.Unaprijed hvala.

    Odgovori na komentar
    • Ogromna je šansa da operacija bude uspešna!

      Ipak, sve detalje oko intervencije i postoperativnog toka treba razmotriti sa kardiohirurgom koji će operisati dete.

      Odgovori na komentar
  2. Pozdrav imam pitanje,vezano za ovu temu,tj ukoliko dodje do balon dilatacije kod bebe i sve prodje uspjesno,dali ce kasnije imati nekih ogranicenja u zivotu tj jel ovo rjesenje za stalno,tj dal ima normalan zivot i zivotni vijek? Drugo pitanje dali se moze desiti da se pulmonalna valvularna stenoza sa kupolastom valvulom,koja je u grupi umereno teskih do teskih sa gradijentom 60-80 mm HG , Sama rijesi tj nestane bez intervencije posto je u pitanju beba od 5 mjeseci i dalji rast (+2cm mjesecno otprilike beba dobija obicno u toj dobi) pa ce se i organi mjenjati ako sam dobro shvatio,dakle jel se moze desiti da se to popravi prirodnim putem bez intervencije?

    Unaprijed hvala na odgovoru,lijep pozdrav…

    Odgovori na komentar
    • Ova stenoza NEĆE proći sama od sebe – to se praktično nikada ne dešava.

      Balon dilatacija je pravo rešenje sa ogromnim izgledima da sve bude ok posle intervencije.

      Odgovori na komentar
  3. Poštovanje,
    beba je rođena sa srčenom manom,

    NALAZ DOKTORA JE SLIJEDEĆI,

    šum na srcu prijmjećen u rodiulištu.
    ne plavi. TM 3,50 kg.

    Na srcu akcija ritmična, tonovi jasni, nad II ICP lijevvo sistolni šum III/6. Puls a.femoralis+.

    EKG: Desna osovina, ritam sinusni, frekvencija 150/min, uz znake DHV.

    ECHO srca:
    Situs solitus, uredna segmentalna građa srca.
    Uvećanje desnih srčanih šupljina. Uredan AV i VA sklad. Prekid kontinuiteta IAS u području sep sec. za par mm sa jasnim L-D shuntom.
    Suženje a. pulmonali u valvularnom dijelu, protok stenotičan PG 50mmHG. Grana a. pulmonalis uredno razvijena. Aorta trivelarna, protok u sistoli uredan.
    Mitralni i triku spidalni zalisci uredni. Mala trik. regurgitacija.
    Interventrikularni septum djeluje u kontitnuitetu.
    Aortni luk lijevi, nema znakova za duktus i CoAo.
    Kontraktilnost mikarda uredna.
    Bez perikardnog izljeva.

    Dijete se observira kao valularna stenoza A.pul. i FOA.

    Molim Vas za Vaše mišljenje, ovi nalazi su rađeni 10-og dana od rođenja bebe, trenutno beba ima 12 dana…

    Odgovori na komentar
  4. Situs solitus.Venske drenaze uredne.AV sklad.IAS i IVS intaktni.AV valvle normalne morfologije,pokreta i protoka.Ao triveralna.Lv normalnih dimenzija i kontaktilnosti.Valvula AP normalne morfologije,supravalvularno se registruje membrana koja suzava AP na 6 mm.sa turbulentnim protokom do 3m/s,iznad membrane AP lakdolantirana,grane normalno razvijene,DAP zatvoren.Ao luk levi normalan.kontrola za 3 meseca beba sada ima 40 dana dal je ovo opasno da li se to moze samo od sebe normalizovati ili je potrebna neka intervencija

    Odgovori na komentar
    • Bez pregleda bebe i kontrolnog ultrazvučnog pregleda se zaista NE može bilo šta preciznije reći.

      Sve detalje morate razmotriti sa dečjim kardiologom koji prati Vaš bebu.

      Odgovori na komentar
      • To iznad navedeno u komentaru je od kardiologa pa me zanima jel to opasno i dal se to suzenje moze samo od sebe normalizovati tokom razvoja bebe?Ako se radi katarizacija tog suzenja koliko je to rizicno i dal je posle katerizacije zivot nastavlja normalno bez dodatnih intervencija i sl.?

        Odgovori na komentar
  5. Pozdrav….mom sinu je dva puta radjena operacija srca u prvoj godini zivota. Ima dijagnozu Q22, Q25… e sada je zanima ovo: na drugoj operaciji mu je skinut sant, prosirena plucna arterija i ugradjeni valvularni zalisci…Osiguranje odbija da nam plati odstetu jer je operacija opet na istom organu. Da li su plucne arterije deo srca ili deo pluca? Da li se to moze posmatrati kao poseban organ!? Hvala

    Odgovori na komentar
Strana 1 od 212>

Ostavite komentar (Vaša mail adresa neće biti objavljena)

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Molimo Vas za pitanja pedijatru umesto Komentara koristite našu kontakt formu PITAJTE PEDIJATRA